Sự định nghĩa
Mastocytosis là một bệnh đặc trưng bởi sự tích tụ của các tế bào mast trong các mô và cơ quan khác nhau của cơ thể.
Về cơ bản, có thể phân biệt hai dạng khác nhau của chứng mastocytosis: ngoài da (triệu chứng chỉ xảy ra ở cấp độ da) và toàn thân (triệu chứng có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể).
Nguyên nhân
Nguyên nhân cơ bản của sự khởi phát mastocytosis vẫn chưa được xác định đầy đủ. Tuy nhiên, có vẻ như sự phát triển của bệnh được ưu tiên bởi một đột biến trong gen c-KIT. Đột biến này có thể xảy ra một cách tự phát, hoặc nó có thể được di truyền từ cha mẹ.
Triệu chứng
Các tế bào mast tích tụ trong các cơ quan và mô khác nhau giải phóng một lượng lớn histamine và chính sự giải phóng quá mức chất dẫn truyền thần kinh này là nguyên nhân gây ra hầu hết các triệu chứng do mastocytosis gây ra.
Các triệu chứng đặc trưng của chứng tăng tế bào da bao gồm sự hình thành các dát, sẩn, mảng, nốt hoặc mụn nước trên da. Những biểu hiện này thường kèm theo ngứa, sưng tấy và đỏ da.
Mặt khác, các triệu chứng gây ra bởi chứng mastocytosis toàn thân là: gan to, lách to, hạch bạch huyết mở rộng, loét dạ dày tá tràng, đau khớp, chán ăn và trọng lượng cơ thể, suy nhược, loãng xương, tăng số lần đi tiểu, đánh trống ngực, nóng bừng, hạ huyết áp, đau đầu, buồn nôn, tiêu chảy, đau ngực và khó thở.
Hơn nữa, những bệnh nhân mắc chứng tăng tế bào mastocytosis (cả da và toàn thân) có nguy cơ bị sốc phản vệ cao hơn.
Thông tin về Mastocytosis - Thuốc điều trị chứng Mastocytosis không nhằm mục đích thay thế mối quan hệ trực tiếp giữa chuyên gia y tế và bệnh nhân. Luôn hỏi ý kiến bác sĩ và / hoặc chuyên gia trước khi dùng Mastocytosis - Thuốc điều trị chứng tăng bạch cầu.
Các loại thuốc
Trên thực tế, không có loại thuốc nào có khả năng điều trị chứng mastocytosis, nhưng các liệu pháp có thể được thực hiện để giảm các triệu chứng mà nó gây ra.
Các loại thuốc được sử dụng có nhiều loại khác nhau và có thể thay đổi tùy theo loại tế bào mastocytosis mà bạn mắc phải (da hoặc toàn thân).
Trong mọi trường hợp, các loại thuốc được sử dụng nhiều nhất trong điều trị chứng tăng sản bào là corticosteroid, thuốc kháng histamine và - trong trường hợp bệnh nhân bị loãng xương - bisphosphonates.
Trong trường hợp tăng mô tế bào toàn thân tích cực và trong trường hợp tăng tế bào nuôi dưỡng toàn thân liên quan đến các bệnh như bệnh bạch cầu, u lympho và đa u tủy, bác sĩ có thể quyết định sử dụng các loại thuốc chống ung thư cụ thể, chẳng hạn như interferon-alpha và imatinib.
Cuối cùng, để điều trị các tổn thương da do tăng tế bào mastocytosis, có thể hữu ích khi cho bệnh nhân điều trị bằng liệu pháp P-UVA.
Sau đây là các nhóm thuốc được sử dụng nhiều nhất trong liệu pháp chống lại sự suy giảm tế bào và một số ví dụ về các chuyên ngành dược lý; Việc lựa chọn hoạt chất và liều lượng phù hợp nhất cho bệnh nhân là tùy thuộc vào mức độ bệnh, tình trạng sức khỏe của bệnh nhân và đáp ứng điều trị của bệnh nhân.
Corticosteroid
Corticosteroid là loại thuốc chống viêm mạnh, hoạt động bằng cách can thiệp vào hoạt động của hệ thống miễn dịch.
Trong điều trị tăng tế bào mastocytosis ở da cường độ trung bình, người ta thường ưu tiên sử dụng corticosteroid tại chỗ.
Trong trường hợp chứng tế bào mastocytosis gây ngứa dữ dội hoặc đau khớp đặc biệt nghiêm trọng, bác sĩ có thể quyết định can thiệp bằng cách dùng corticosteroid toàn thân.
Trong số các loại thuốc chống viêm steroid khác nhau có thể được sử dụng, chúng tôi nhớ:
- Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone có sẵn để uống. Liều lượng thuốc thường dùng là 5-15 mg mỗi ngày. Liều lượng chính xác của thuốc phải do thầy thuốc chỉ định từng người, tùy theo mức độ bệnh.
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolone có sẵn trong các công thức dược phẩm phù hợp cho cả uống và bôi.
Khi dùng đường uống, liều lượng thuốc ban đầu dùng phải do thầy thuốc quyết định, tùy thuộc vào tình trạng của bệnh nhân. Sau đó, liều lượng thuốc được sử dụng có thể được thay đổi tùy theo phản ứng của bệnh nhân với liệu pháp điều trị. Trong mọi trường hợp, theo chỉ định, liều methylprednisolone được sử dụng thay đổi từ 4 mg đến 48 mg mỗi ngày.
Tuy nhiên, khi sử dụng các chế phẩm dùng ngoài da dựa trên methylprednisolone, bạn nên thoa sản phẩm mỗi ngày một lần, trực tiếp lên vùng da bị tổn thương. - Hydrocortisone (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrocortisone có sẵn để dùng cho mắt, trực tràng và da.
Để điều trị các tổn thương da do tăng tế bào mast ở da, bạn nên thoa sản phẩm gốc hydrocortisone trực tiếp lên vùng bị ảnh hưởng, một hoặc hai lần một ngày, theo đơn thuốc. - Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethasone có sẵn trong nhiều công thức dược phẩm cho phép nó được sử dụng qua các đường khác nhau.
Khi sử dụng kem bôi da dexamethasone, bạn nên thực hiện hai hoặc ba ứng dụng mỗi ngày, trực tiếp trên vùng bị ảnh hưởng.
Tuy nhiên, khi dùng dexamethasone bằng đường uống, liều lượng sử dụng nên được bác sĩ xác định trên cơ sở cá nhân.
Thuốc kháng histamine
Như có thể được suy luận từ tên của chúng, thuốc kháng histamine được sử dụng để chống lại tác động của histamine được giải phóng với số lượng lớn ở những bệnh nhân mắc chứng mastocytosis (cả da và toàn thân).
Về vấn đề này, thuốc kháng histamine được sử dụng có hai loại:
- Thuốc đối kháng thụ thể histamine H1, được sử dụng để điều trị ngứa da và mẩn đỏ do chứng mastocytosis.
- Thuốc đối kháng thụ thể H2 đối với histamine, còn được gọi là "thuốc chống loét". Những hoạt chất này, trên thực tế, ngăn chặn sự giải phóng histamine trong dạ dày và được sử dụng để điều trị loét dạ dày tá tràng thường xảy ra ở những bệnh nhân bị chứng loạn sản toàn thân.
Trong số các chất đối kháng thụ thể H1 khác nhau có thể được sử dụng, chúng tôi đề cập đến cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). Nó là một loại thuốc có sẵn để uống. Liều thông thường của cetirizine được sử dụng ở người lớn là 10 mg mỗi ngày. Trong mọi trường hợp, bác sĩ sẽ xác định chính xác lượng thuốc mà mỗi bệnh nhân nên dùng.
Tuy nhiên, trong số các thuốc đối kháng thụ thể H2 đối với histamine, chúng tôi đề cập đến ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Thuốc này được dùng bằng đường uống với liều thông thường là 300 mg mỗi ngày, chia làm hai lần.
Bisphosphonates
Bisphosphonates có thể được sử dụng để điều trị chứng loãng xương mà chứng loạn dưỡng bào toàn thân có thể gây ra.
Trong số các bisphosphonat khác nhau có thể được sử dụng, chúng tôi đề cập đến axit alendronic (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Axit alendronic có sẵn để uống. Liều của thành phần hoạt tính thường được sử dụng là 10 mg mỗi ngày, hoặc 70 mg mỗi tuần một lần. Thuốc nên được dùng vào buổi sáng, ít nhất ba mươi phút trước khi ăn bất kỳ thức ăn, đồ uống hoặc loại thuốc nào khác.
Interferon-alpha
Interferon-alpha là một loại thuốc có đặc tính chống ung thư được sử dụng để điều trị chứng tăng sản bạch cầu toàn thân tích cực và trên hết là điều trị chứng tăng sản bào toàn thân liên quan đến bệnh bạch cầu, ung thư hạch hoặc đa u tủy.
Interferon-alpha (Alfaferon ®) chỉ có thể dùng đường tiêm cho bệnh nhân bởi nhân viên chuyên môn, liều lượng thuốc sử dụng sẽ do bác sĩ quyết định trên cơ sở từng bệnh nhân.
Imatinib
Imatinib cũng là một loại thuốc chống ung thư có thể được sử dụng để điều trị chứng mastocytosis toàn thân tích cực và để điều trị chứng mastocytosis hệ thống liên quan đến bệnh bạch cầu, ung thư hạch hoặc đa u tủy.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) có sẵn để uống dưới dạng viên nén hoặc viên nang. Liều lượng thuốc được sử dụng có thể thay đổi từ 100 mg đến 800 mg mỗi ngày. Hãy xác định liều lượng chính xác của imatinib được thực hiện bởi mỗi bệnh nhân.
