Tính tổng quát
Suy tuyến thượng thận là tình trạng hoạt động nội tiết của tuyến thượng thận bị tổn hại nghiêm trọng, đến mức không đủ so với nhu cầu của cơ thể.
Nồng độ cortisol thường được điều chỉnh bởi "tuyến yên và bởi" vùng dưới đồi. Sau đó sẽ gửi hormone CRH đến tuyến yên và tuyến này phản ứng bằng cách sản xuất một trong những hormone của nó là ACTH; hormone này kích thích tuyến thượng thận sản xuất cortisol; đến lượt mình, nồng độ cortisol tham gia vào quá trình điều chỉnh nồng độ ACTH.Tuyến thượng thận là hai tuyến nhỏ nằm trong mô mỡ bao phủ phần trên của thận; chúng cần thiết cho sự tổng hợp của ba lớp nội tiết tố, nội tiết tố androgen (ít quan trọng hơn vì nó được bao bọc bởi sự tổng hợp tuyến sinh dục), glucocorticoids (dẫn đầu bởi cortisol) và mineralocorticoids (dẫn đầu bởi "aldosterone).
Triệu chứng
Để biết thêm thông tin: Các triệu chứng suy tuyến thượng thận
Chính sự thiếu hụt một hoặc nhiều loại nội tiết tố này chính là yếu tố quyết định các triệu chứng đặc trưng của suy tuyến thượng thận; Tình trạng này thường biểu hiện bằng hạ đường huyết, mất nước, hạ huyết áp, chóng mặt (đặc biệt khi đứng dậy đột ngột từ tư thế ngồi hoặc nằm) sụt cân, lú lẫn, suy nhược, buồn nôn, tiêu chảy, sạm da và nhu cầu ăn mặn quá mức.
Các triệu chứng tương tự cũng là điển hình của bệnh Addison, đây không phải là nguyên nhân phổ biến nhất của suy tuyến thượng thận nguyên phát.
Do thiếu nội tiết tố androgen, giảm lông mu và lông nách và giảm ham muốn tình dục (ham muốn tình dục) cũng có thể được đánh giá cao ở phụ nữ,
Thông thường, suy tuyến thượng thận khởi phát dần dần, với các triệu chứng mờ dần và từ từ trở nên tồi tệ hơn khiến cho việc nhận biết bệnh sớm trở nên rất khó khăn.
Mặt khác, các biểu hiện lâm sàng của "suy tuyến thượng thận được nhấn mạnh trong tình trạng căng thẳng nghiêm trọng, chẳng hạn như tai nạn hoặc nhiễm trùng nghiêm trọng, đến mức gây chết người nếu không được điều trị thích hợp; trong những trường hợp này, chúng ta nói đến" Addisonian khủng hoảng ”hoặc khủng hoảng thượng thận cấp tính.
Nguyên nhân
Suy tuyến thượng thận nguyên phát
Các dạng suy tuyến thượng thận nguyên phát là do tổn thương nội tại của tuyến thượng thận, mặc dù tăng mức ACTH vẫn không tạo ra đủ lượng cortisol; trong những trường hợp này, chúng tôi nói về bệnh Addison. Hầu hết các đợt (75-80%) được duy trì bởi tổn thương rộng rãi nhu mô thượng thận trên cơ sở tự miễn dịch (kháng thể bất thường chống lại các tế bào cơ quan); trong những trường hợp này, suy tuyến thượng thận rất thường đi kèm với các bệnh tự miễn dịch khác; thường xuyên có liên quan đến viêm tuyến giáp mãn tính (bệnh Hashimoto), đái tháo đường týp I, suy buồng trứng sớm hoặc các vấn đề về da (rụng tóc và bạch biến). Căn nguyên truyền nhiễm và đặc biệt là căn nguyên bệnh lao ngày nay ít quan trọng hơn so với trước đây, với tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở các nước đang phát triển. của các tuyến thượng thận và nhiễm trùng các loại.
Suy thượng thận thứ phát
Các dạng suy tuyến thượng thận thứ phát là do một vấn đề về tuyến yên, khu trú ở cấp độ của tuyến nhỏ ở đáy não và chịu trách nhiệm kiểm soát hoạt động của tuyến thượng thận thông qua việc giải phóng hormone vỏ thượng thận (ACTH). Hormone này hoạt động như một kích thích mạnh mẽ đối với hoạt động của tuyến thượng thận, khi thiếu hormone này, nó sẽ bị thiếu hụt, đến mức gây ra sự suy giảm chức năng của cơ quan. do ngừng đột ngột liệu pháp cortisone kéo dài hoặc phẫu thuật cắt bỏ khối u tiết ACTH.
Hiếm hơn, suy thượng thận thứ phát có liên quan đến các khối u tuyến yên, xạ trị được thực hiện để đánh bại chúng, phẫu thuật cắt bỏ tuyến hoặc các quá trình xuất huyết hoặc nhiễm trùng của nó.
Sự khác biệt cơ bản về triệu chứng so với các dạng nguyên phát là da không có màu nâu do mức ACTH thấp hơn bình thường.Hơn nữa, các triệu chứng lâm sàng nói chung có nhiều sắc thái hơn, vì việc sản xuất các hormone hoạt tính khoáng (aldosterone) được bảo toàn; tuy nhiên, những rối loạn bổ sung do thiếu các hormone khác của tuyến yên có thể cùng tồn tại, với sự thay đổi kinh nguyệt, vô sinh, bất lực, chậm dậy thì và không phát triển được ở trẻ em.
Chứng suy giảm chức năng tuyến thượng thận cấp ba
Cuối cùng, các dạng suy thượng thận cấp ba hiếm gặp cũng có thể được công nhận; trong trường hợp này, vấn đề nằm ở vùng dưới đồi, nơi không tiết ra đủ hormone CRH (trong điều kiện bình thường kích thích tuyến yên tiết ACTH, xem hình).
Chẩn đoán
Việc chẩn đoán suy thượng thận dựa trên các xét nghiệm máu và nước tiểu nhằm đánh giá nồng độ hormone (cortisol, aldosterone, ACTH và renin), ngoài ra còn có các khoáng chất như natri và kali (aldosterone hỗ trợ tái hấp thu chất trước và bài tiết chất sau). ).
Chụp CT và chụp cộng hưởng từ có thể được thực hiện để khảo sát giải phẫu của tuyến thượng thận và vùng dưới đồi-tuyến yên.
Chăm sóc và Điều trị
Xem thêm: Thuốc điều trị suy tuyến thượng thận
Việc điều trị suy tuyến thượng thận là một biện pháp thay thế và như vậy dựa trên việc sử dụng các dạng hormone tổng hợp do tuyến thượng thận sản xuất. Mục tiêu của việc điều trị là loại bỏ các triệu chứng thiếu hụt hormone mà không gây ra các triệu chứng dư thừa, đồng thời duy trì sự cân bằng bảo vệ bệnh nhân khỏi cuộc khủng hoảng Addisonian.
Ở các dạng nguyên thủy (bệnh Addison), cần phải sử dụng cả thuốc hoạt tính glucoactive và khoáng chất; loại thứ hai không được sử dụng ở dạng thứ cấp và thứ ba, vì sự thiếu hụt ACTH không ảnh hưởng đến sự tổng hợp aldosterone (thay vào đó được kiểm soát bởi hệ thống renin-angiotensin). Điều quan trọng là bệnh nhân không bao giờ được tự đình chỉ liệu pháp và trong trường hợp có những biến cố căng thẳng (bệnh tật, phẫu thuật, v.v.), hoặc khi không thể đưa vào cơ thể bằng đường uống, liều lượng cortisone được tăng lên hoặc thay thế bằng tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch sự quản lý.
Điều trị, trong hầu hết các trường hợp, kéo dài suốt đời. Với liệu pháp đầy đủ và một vài biện pháp phòng ngừa nhỏ, những người bị suy tuyến thượng thận có thể có một cuộc sống năng động bình thường và tận hưởng tuổi thọ như những người khỏe mạnh.
Tuy nhiên, một số dạng suy tuyến thượng thận nhận ra nguyên nhân có thể điều trị được: ví dụ như bệnh lao và các bệnh nhiễm trùng khác có thể được điều trị đặc biệt; tương tự nếu tuyến thượng thận không nhận đủ máu hoặc ngược lại, là nơi xuất huyết.
Cuối cùng, tiêm tĩnh mạch nhanh hydrocortisone, glucose và nước muối được yêu cầu trong các đợt khủng hoảng thượng thận cấp tính (khủng hoảng addisonin).