Tăng bạch cầu

Tính tổng quát

Mastocytosis là một căn bệnh đặc trưng bởi sự tích tụ của các tế bào mast trong các cơ quan và mô khác nhau của cơ thể. Khi được tích lũy, các tế bào miễn dịch này sẽ giải phóng một lượng đáng kể histamine.

Các histamine được tạo ra bởi các tế bào mast có nhiều hậu quả, đôi khi thậm chí rất nghiêm trọng.Tuy nhiên, các triệu chứng của bệnh rất đa dạng và phụ thuộc vào loại tế bào mastocytosis.

Nguyên nhân của sự khởi phát vẫn chưa được làm rõ; sự thật duy nhất được xác định là, ở nguồn gốc của mọi thứ, đều có một đột biến di truyền.

Chẩn đoán yêu cầu khám cẩn thận và xét nghiệm cụ thể. Khi đã xác định được loại tăng sản bào, thì có thể lên kế hoạch cho con đường điều trị thích hợp nhất; con đường điều trị không cho phép chữa khỏi bệnh, mà chỉ cải thiện hình ảnh triệu chứng.

Tăng tế bào gốc là gì?

Tăng bạch cầu là một tình trạng bệnh lý hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tích tụ quá mức của các tế bào mast ở một số cơ quan và mô của cơ thể.

MASTOCYTES LÀ GÌ?

Tế bào Mast, hoặc tế bào mast, là một nhóm tế bào thuộc hệ thống miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi mầm bệnh và các loại mối đe dọa khác.
Khi cơ thể người bị tấn công bởi vi trùng (vi rút hoặc vi khuẩn), các tế bào mast bắt đầu giải phóng một hợp chất hóa học nitơ, gọi là histamine, vào mạch máu. Bên trong tế bào mast, chất này được bao bọc trong các hạt nội bào cùng với các yếu tố khác; không có gì đáng ngạc nhiên, quá trình giải phóng histamine được gọi là quá trình thoái hóa tế bào mast.
Histamine là một chất giãn mạch, do đó việc giải phóng nó làm tăng tính thấm của các mạch máu mà nó tiếp xúc. Tính thấm thành mạch lớn hơn, ở một số điểm nhất định, hỗ trợ dòng chảy của các tế bào miễn dịch khác, có một vai trò rất cụ thể: tấn công và loại bỏ xâm nhiễm mầm bệnh từ sinh vật.
Quá trình này là một phần của cơ chế bảo vệ rất đặc biệt được gọi là viêm.

Điều gì sẽ xảy ra khi tế bào Mast không hoạt động bình thường?

Nhân vật: một tế bào mast có chứa các hạt histamine (màu tím).

Đôi khi, các tế bào mast có thể kích hoạt giải phóng lượng lớn histamine ngay cả khi sinh vật gặp phải các yếu tố vô hại, chẳng hạn như phấn hoa và không chính xác là các tác nhân lây nhiễm. nguyên nhân: đỏ da, sưng da, khó thở, ngứa và viêm mũi.
Cơ chế dị ứng này là cơ sở của các phản ứng dị ứng (hoặc dị ứng), và khi nó trở nên đặc biệt dữ dội thì được gọi là sốc phản vệ.

CÁC LOẠI MASTOCYTOSIS VÀ DỊCH TỄ HỌC

Hai loại tế bào mastocytosis đã được công nhận:

• Tăng tế bào da. Các triệu chứng chỉ ảnh hưởng đến da, vì đây là nơi các tế bào mast tích tụ; nó thường ảnh hưởng đến trẻ em, đến nỗi nó có tên thay thế là chứng loạn dưỡng bào ở trẻ em. Trong số hai loại bệnh tăng tế bào mastocytosis hiện có, đây là dạng phổ biến nhất, mặc dù cần lưu ý rằng tuy nhiên, đây là một bệnh khá hiếm gặp. Trong thực tế, nó ảnh hưởng đến một trong 1000 người.
• Tăng bạch cầu toàn thân. Sự tích tụ của các tế bào mast có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể, do đó là da, bất kỳ cơ quan nào (gan, lá lách, tủy xương, v.v.) và xương. Đây là một rối loạn rất hiếm, chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn. Theo Anglo- Theo thống kê của Saxon, cứ 150.000 người thì có một người mắc bệnh về chứng mastocytosis hệ thống.

Nguyên nhân

Sự tích tụ của các tế bào mast ở các bộ phận khác nhau của cơ thể gây ra sự phóng thích mạnh mẽ của histamine và các chất trung gian hóa học khác (cũng có trong các tế bào mast); chất sau cùng với histamine là tác nhân tạo ra tất cả các triệu chứng điển hình của bệnh mastocytosis.

NGUYÊN NHÂN GÌ NÓ?

Nguyên nhân hoặc các nguyên nhân, kích hoạt sự khởi phát của mastocytosis, vẫn chưa được làm rõ đầy đủ. Điều chắc chắn duy nhất là, nguồn gốc của rối loạn, có một lỗi di truyền. Sự chắc chắn này xuất phát từ thực tế rằng DNA của những người mắc chứng mastocytosis có một đột biến trong gen c-KIT.

SỰ BIẾN ĐỔI CỦA THẾ HỆ C-KIT: HEREDITARY HAY SPONTANEOUS?

Các nhà nghiên cứu, sau nhiều năm nghiên cứu, đã đưa ra kết luận rằng một phần bệnh nhân mastocytosis thừa hưởng gen c-KIT bị đột biến từ cha mẹ của họ, trong khi “một phần khác phát triển đột biến gen một cách tự phát và không có lý do (hiện tại) có thể giải thích được. .

Các triệu chứng và biến chứng

Tăng bạch cầu da biểu hiện các triệu chứng và dấu hiệu khác với những biểu hiện điển hình của chứng tăng sản bào toàn thân. Do đó, các triệu chứng phụ thuộc hoàn toàn vào loại tế bào mastocytosis đang tiến triển.

DA MASTOCYTOSIS

Như bạn có thể đoán từ tên của chính nó, triệu chứng đặc trưng nhất của chứng tăng tế bào da là sự xuất hiện của các tổn thương và bất thường trên da.
Những tổn thương da này có thể là:

• Các vùng da nhỏ có màu khác nhau. Chúng còn được gọi là macules.
• Miếng đệm nhỏ ổn định của da. Chúng còn được gọi là sẩn.
• Phù điêu bằng da có kích thước đáng kể và màu đỏ. Đây là những cái gọi là nốt sần.
• Các vùng da nổi lên trên diện rộng, có thể nhận thấy chỉ khi chạm vào. Chúng cũng được xác định với các mảng hạn.
• Mụn nước, là tập hợp chất lỏng dưới da.

Hình: chứng tăng tế bào mastocytosis trên da, ở một thiếu niên

Vết bệnh thường chỉ xuất hiện trên thân cây và có màu sắc có thể thay đổi từ nâu vàng nhạt đến nâu đỏ đậm. Kích thước của chúng rất thay đổi: chúng có thể đo đường kính một mm, nhưng cũng có thể vài cm.
Hơn nữa, cũng thay đổi không kém là số lượng của họ: một số bệnh nhân chỉ có một / hai tổn thương, những người khác cho thấy một nghìn.
Cuối cùng, các vùng da bị ảnh hưởng phát triển sưng tấy, ngứa và đỏ da.

HỆ THỐNG MASTOCYTOSIS

Sự hiện diện quá mức của các tế bào mast trong các cơ quan và mô khác nhau của cơ thể có thể gây ra một số lượng rất lớn các bệnh, chẳng hạn như:

• Đau dạ dày, do viêm loét dạ dày tá tràng liên tục. Loét dạ dày là hậu quả tự nhiên của việc giải phóng quá nhiều histamine trong dạ dày.
• Gan to (gan to) và vàng da sau đó. Tất cả điều này gây ra cảm giác thờ ơ
• Lá lách to (lách to) và đau bụng sau đó
• Đau khớp
• Hạch bạch huyết mở rộng
• Cảm giác yếu đuối
• Cực kỳ mệt mỏi, ngay cả khi thực hiện các hoạt động ít vất vả hơn
• Thay đổi tâm trạng, chẳng hạn như cáu kỉnh và lú lẫn đột ngột, và chứng hay quên
• Ăn mất ngon
• Giảm cân
• Loãng xương và đau xương.
• Cần đi tiểu thường xuyên

Ngoài ra, chứng mastocytosis hệ thống cũng được đặc trưng bởi sự xuất hiện của:

• Các cơn bốc hỏa lặp đi lặp lại. Đây là một cảm giác khác với cảm giác do đổ mồ hôi nhiều.
• Đánh trống ngực, là một nhịp tim không đều.
• Choáng váng. Người bệnh cảm thấy chóng mặt dữ dội.
• Tụt huyết áp, hoặc giảm huyết áp, với tất cả các hậu quả của nó (mờ mắt, ngất xỉu, tình trạng khó chịu chung, v.v.).
• Nhức đầu, khó thở, đau ngực, buồn nôn và tiêu chảy.

Các triệu chứng này, đặc biệt là nóng bừng, hồi hộp và lú lẫn, xuất hiện đột ngột dưới dạng các cơn kéo dài 15-30 phút. Sau khoảng thời gian này, chúng dần biến mất, chỉ một thời gian sau mới xuất hiện trở lại.

Các cuộc tấn công thường xảy ra sau khi gắng sức, uống một số loại thuốc (aspirin hoặc thuốc kháng sinh), căng thẳng về cảm xúc, ăn các loại thực phẩm và gia vị cụ thể, uống rượu và các bệnh truyền nhiễm như cúm và cảm lạnh.

Các loại phụ của chứng mastocytosis hệ thống
Dựa trên mức độ nghiêm trọng và các cơ quan và mô bị ảnh hưởng, có thể phân biệt ba loại phụ khác nhau của chứng loạn sản toàn thân. Đó là chứng loạn dưỡng bào toàn thân đơn thuần, chứng loạn sản toàn thân tích cực và chứng loạn sản toàn thân liên quan đến rối loạn máu. Trong 90% trường hợp, những người bị chứng loạn dưỡng bào toàn thân bị ảnh hưởng bởi hình thức buông thả, được đặc trưng bởi các triệu chứng vừa phải và thay đổi.

SỐC PHẢN VỆ

Những người bị chứng loạn sản, cả hệ thống và da, là nhân tố chính của các đợt sốc phản vệ, hơn những người khỏe mạnh. Sốc phản vệ, như chúng ta đã thấy, là một phản ứng dị ứng do các tế bào mast giải phóng histamine một cách liều lĩnh và không hợp lý.
Lý do cho khuynh hướng lớn hơn này rất có thể là do sự hiện diện lớn của các tế bào mast trong các mô và cơ quan khác nhau.

Các triệu chứng điển hình của sốc phản vệ

• Khó khăn về hô hấp
• Sưng mắt, môi, tay và các vùng khác trên cơ thể
• Da ngứa và phát ban ngứa
• Vị kim loại lạ trong miệng
• Mắt đỏ, ngứa và viêm
• Thay đổi nhịp tim
• Cảm giác lo lắng đột ngột
• Huyết áp thấp
• Cảm giác nôn mửa và tiêu chảy
• Sốt

Chẩn đoán

Tăng tế bào mastocytosis ở da và mastocytosis hệ thống, mỗi loại có các triệu chứng riêng, do đó chúng được chẩn đoán bằng các cuộc kiểm tra và xét nghiệm khác nhau.

DA MASTOCYTOSIS

Tăng tế bào da ở da gây ra, như đã thấy, các dấu hiệu rõ ràng trên da (tức là tổn thương).
Do đó, trước hết, chúng ta bắt đầu bằng một cuộc kiểm tra khách quan, trong đó bác sĩ (thường là bác sĩ da liễu) phân tích sự xuất hiện và kích thước của các tổn thương. của thân cây và cảm giác ngứa tại khu vực bị ảnh hưởng.
Bước thứ hai bao gồm sinh thiết, xác định rõ ràng những dấu vết trên da được phát hiện qua khám sức khỏe là do đâu.Sinh thiết bao gồm việc lấy và phân tích bằng kính hiển vi của một mẫu nhỏ mô da bệnh lý (tức là bị ảnh hưởng bởi các nốt sần, nốt sần, v.v.). sau đó nó là của tế bào mastocytosis da.

HỆ THỐNG MASTOCYTOSIS

Để chẩn đoán chính xác bệnh tăng tế bào mastocytosis hệ thống, 5 xét nghiệm sau đây phải được thực hiện theo trình tự:

• Đã hoàn thành xét nghiệm máu. Đây là số lượng tất cả các tế bào và các yếu tố khác có trong máu. Nó yêu cầu lấy mẫu máu từ tĩnh mạch ở cánh tay và phân tích cẩn thận. Nếu khi kết thúc xét nghiệm, lượng tế bào máu thấp lạ thường xuất hiện, điều đó có nghĩa là có sự hiện diện quá mức của tế bào mast trong tủy xương (N.B: tủy xương là cơ quan sản xuất tế bào máu).
• Phân tích nồng độ tryptase trong máu. Tryptase là một loại enzym chỉ có bên trong tế bào mast, chính xác là ở các hạt. Do đó, nếu có "lượng tryptase cao trong máu của một cá nhân, điều đó có nghĩa là gần như chắc chắn có một số lượng lớn tế bào mast lưu hành. “Việc định lượng nồng độ tryptase đạt được bằng một xét nghiệm máu đặc biệt.
• Siêu âm ổ bụng. Đây là một cuộc kiểm tra X quang không xâm lấn, cung cấp hình ảnh rõ ràng về các cơ quan nội tạng của cơ thể. Ở những bệnh nhân nghi ngờ có tăng tế bào mastocytosis toàn thân (công thức máu đầy đủ và phân tích mức tryptase dương tính), điều này được thực hiện để xem gan và lá lách có to hay không.
• DEXA (phép đo hấp thụ tia X năng lượng kép). Đây là một xét nghiệm tia X, cho phép bạn đo mức độ canxi trong xương của một cá nhân. Trong trường hợp tăng tế bào mastocytosis hệ thống, xương nghèo canxi và dễ bị loãng xương, vì chúng bị "xâm nhập" bởi quá nhiều tế bào mast, tạo ra các chất ăn mòn.
• Thu thập và phân tích tủy xương. Tủy xương được tìm thấy ở vùng trong cùng của một số xương. Do đó, việc thu thập mẫu yêu cầu phải có một ống tiêm với kim rất dài và gây tê cục bộ nhỏ, được thực hành ở nơi bạn định đưa kim vào.

  

  Hình: thu hoạch tủy xương Khi lượng tủy cần thiết đã được loại bỏ, các tế bào chứa trong đó sẽ được phân tích. Trong tủy xương của một cá nhân bị chứng loạn sản toàn thân, người ta quan sát thấy một lượng lớn tế bào mast.

Sự đối xử

Mặc dù không có cách chữa trị chứng tăng tế bào mastocytosis, nhưng có thể sử dụng liệu pháp nhằm cải thiện các triệu chứng.
Liệu pháp này phụ thuộc vào hai yếu tố: vào loại tế bào mastocytosis, dù là da hay toàn thân, và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.
Nó hầu như chỉ dựa vào việc sử dụng các loại thuốc khác nhau, một số loại có hiệu quả và mạnh hơn những loại khác.

CORTICOSTEROIDS ĐỂ SỬ DỤNG CHÍNH

Corticosteroid tại chỗ có sẵn dưới dạng kem, thuốc mỡ và thuốc mỡ. Chúng được sử dụng bởi những người bị tăng tế bào mastocytosis ở da vừa phải. Hành động của họ bao gồm ngăn chặn sự giải phóng histamine, trên thực tế, dự đoán sự kích hoạt của quá trình viêm tiếp theo.
Các tác dụng phụ do corticosteroid tại chỗ gây ra là:

• Da mỏng và có vân trên da
• Thay đổi màu da
• Khu vực được điều trị dễ phát triển máu tụ

Để hạn chế tốt hơn các tác dụng phụ, nên bôi thuốc riêng ở những nơi có tổn thương da.

ANTIHISTAMINS

Thuốc kháng histamine, như tên gọi của chúng cho thấy, ngăn chặn tác động của histamine.
Chúng được sử dụng cả trong trường hợp tăng tế bào mastocytosis ở da và trong trường hợp tăng sinh mastocytosis toàn thân và được sử dụng để điều trị ngứa da và mẩn đỏ.
Các tác dụng phụ có thể xảy ra là: nhức đầu, khô miệng và khô mũi. Cả ba đều vượt qua rất nhanh.

SODIUM CHROMOGLICATE

Natri cromoglycate là một loại thuốc thường được sử dụng để điều trị các phản ứng dị ứng do một số loại thực phẩm gây ra và những loại gây ngứa mắt và viêm mũi. Hành động điều trị của nó có liên quan đến khả năng làm giảm lượng chất thải ra từ các tế bào mast.
Các triệu chứng dường như có ảnh hưởng lớn nhất là: đau khớp, cảm giác yếu, nhức đầu và ngứa.

PUVA

PUVA bao gồm việc sử dụng một loại thuốc đặc biệt, được gọi là psoralen, và việc bệnh nhân tiếp xúc với tia cực tím loại A (tia UVA) sau đó. Psoralen làm tăng độ nhạy cảm của da với tác động của tia UVA, giúp loại bỏ các tổn thương trên da.
PUVA là một phương pháp điều trị, nếu sử dụng trong thời gian dài, có thể gây ra sự xuất hiện của ung thư da. Vì lý do này, nó chỉ được thực hành trong trường hợp tăng tế bào mastocytosis ở da nghiêm trọng và trong một số buổi giới hạn.

CORTICOSTEROIDS TRONG BẢNG TÍNH

Corticosteroid dạng viên được dùng cho những bệnh nhân bị tăng tế bào mastocytosis, những người bị ngứa rất dữ dội và / hoặc đau dữ dội ở xương.
Các tác dụng phụ là khác nhau và trong một số trường hợp, thậm chí rất nghiêm trọng; do đó tốt là không nên lạm dụng nó.

Một số tác dụng phụ của corticosteroid trong viên nén:

• Tăng cân
• Giữ nước
• Tăng khẩu vị
• Tăng huyết áp
• Cáu gắt

BIPHOSPHONATES VÀ BỔ SUNG SOCCER

Bisphosphonates, liên quan đến chất bổ sung canxi, được sử dụng cho bệnh nhân mắc chứng tăng tế bào mastocytosis bị loãng xương. Trên thực tế, tác dụng của chúng là làm chậm quá trình phá hủy mô xương và tạo điều kiện cho quá trình ngược lại, cụ thể là quá trình xây dựng.

DANH SÁCH CHỐNG NHẬN H2

Thuốc đối kháng thụ thể H2 được chỉ định để điều trị các cơn đau dạ dày do viêm loét dạ dày tá tràng. Trên thực tế, chúng hoạt động bằng cách ngăn chặn sự giải phóng quá nhiều histamine trong dạ dày do sự hiện diện của một số lượng lớn các tế bào mast trong cơ thể.

THUỐC ĐIỀU TRỊ VIÊM GAN HỆ THỐNG SEVERE

Tăng tế bào mastocytosis toàn thân tích cực và cái gọi là bệnh tăng tế bào mastocytosis hệ thống liên quan đến một bệnh máu được điều trị bằng một loạt các loại thuốc, ít nhiều có tác dụng tích cực.
Cụ thể, tất cả các loại thuốc có thể là:

• Interferon alpha. Được thiết kế để điều trị các khối u, nó cũng được phát hiện là có tác động tích cực đến chứng tăng tế bào mastocytosis nghiêm trọng. Nó được sử dụng bằng cách tiêm và, ở những lần dùng đầu tiên, do cơ thể chưa quen với nó, nó có thể gây ra các triệu chứng giống như cúm, sốt cao và đau khớp.
• Imatinib. Được dùng dưới dạng viên nén, nó ngăn chặn cơ chế sản xuất tế bào mast. Nó không phải lúc nào cũng mang lại kết quả như mong muốn và khiến bệnh nhân, người sử dụng nó, dễ bị nhiễm trùng hơn.
• Nilotinib và dasatinib. Chúng được dùng cho những bệnh nhân không đáp ứng với "imatinib. Giống như thuốc sau", chúng ngăn chặn việc sản xuất các tế bào mast và khiến bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng hơn.
• Cladribine. Ban đầu được thiết kế để điều trị bệnh bạch cầu, nó đã được phát hiện có tác dụng có lợi ngay cả ở những bệnh nhân mắc chứng tăng bạch cầu. Nó được cung cấp bằng cách tiêm truyền và hoạt động bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch. Nó khiến người bệnh dễ bị nhiễm trùng.

Các triệu chứng của "nhiễm trùng đang diễn ra:

• Nhiệt độ cơ thể cao
  
• Đau đầu
  
• Đau cơ
  
• Bệnh tiêu chảy
  
• Cảm giác mệt mỏi

Ngoài các bài thuốc này, trong trường hợp chứng tăng sản bạch cầu toàn thân liên quan đến bệnh máu, thì bệnh máu kèm theo cũng phải được điều trị. Sau đó có thể là bệnh bạch cầu cấp tính, bệnh bạch cầu mãn tính, ung thư hạch hoặc đa u tủy.

Để biết thêm thông tin: Thuốc điều trị chứng tăng bạch cầu "

Tiên lượng

Quá trình tăng tế bào mastocytosis ở da có xu hướng cải thiện theo thời gian, đến nỗi nhiều bệnh nhân hồi phục hoàn toàn khi đến tuổi dậy thì.
Mặt khác, chứng mastocytosis hệ thống là một căn bệnh không thể chữa khỏi, trong những trường hợp ít nghiêm trọng hơn (chứng mastocytosis không tự nhiên), chỉ ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của người bệnh, trong khi trong những trường hợp nghiêm trọng hơn (chứng mastocytosis tích cực và chứng mastocytosis liên quan đến bệnh máu) nó cũng có thể ảnh hưởng đến tuổi thọ của bệnh nhân.