U lympho ở da
Trong số các u lympho ở da ảnh hưởng đến tế bào T, nổi bật là thuốc diệt nấm mycosis và hội chứng Sèzary, hai loại u nguyên phát tự biểu hiện trên da, phát triển thành một căn bệnh không có triệu chứng nhưng không thể chữa khỏi. Về vấn đề này, trong hầu hết các trường hợp, các liệu pháp không thể chữa khỏi bệnh nhân mắc bệnh nấm da hoặc hội chứng Sèzary, nhưng các liệu pháp này rất hữu ích để giảm bớt các triệu chứng.
Trị liệu
Trong giai đoạn đầu, các liệu pháp điều trị hầu như giống nhau đối với cả u lympho ở da: da của bệnh nhân thường được điều trị bằng quang trị liệu, corticosteroid tác dụng tại chỗ, xạ trị, hóa trị, thuốc điều hòa miễn dịch hoặc Bexarotene (bôi tại chỗ hoặc toàn thân).
Thông thường, các liệu pháp điều trị toàn thân để giảm độc tính của thuốc diệt nấm gây bệnh nấm và hội chứng Sèzary được sử dụng trong các giai đoạn mà ung thư hạch bị biến đổi và ở những giai đoạn tiến triển nhất; tuy nhiên, ở một số bệnh nhân, liệu pháp toàn thân có ưu điểm hơn liệu pháp tại chỗ, đã ở giai đoạn khởi phát ung thư. Cũng nên nhớ rằng những bệnh nhân mắc bệnh nấm da và hội chứng Sèzary thường phản ứng theo một cách khác với các phương pháp điều trị được thực hiện.
Bệnh nấm da và hội chứng Sèzary là hai bệnh ung thư da có liên quan chặt chẽ với nhau: theo một số tác giả, có vẻ như hội chứng Sèzary là một dạng biến thể hồng cầu trong da của bệnh bạch cầu của thuốc diệt nấm da.
Bây giờ chúng ta hãy cố gắng làm rõ hai điều kiện bất thường một cách chi tiết hơn.
Thuốc diệt nấm Mycosis
Thuốc diệt nấm mycosis là một loại u lympho ở da được xếp vào nhóm u lympho "không Hodkgins" liên quan đến tế bào lympho T. Nếu trong giai đoạn đầu, thuốc diệt nấm bắt đầu ở da, trong giai đoạn nặng, nó có thể lan đến các hạch bạch huyết và di căn trong các cơ quan nội tạng. Người bị ảnh hưởng thậm chí có thể không nhận thấy sự hiện diện của thuốc diệt nấm mycosis, một căn bệnh tinh vi có thể ẩn trong nhiều năm và bị nhầm lẫn với các bệnh lý khác; ngay cả sinh thiết cũng có thể cho kết quả không chắc chắn và nhầm lẫn. Đột nhiên, thuốc diệt nấm mycosis làm cho nó ban đầu với bệnh chàm và ban đỏ ngứa, các tổn thương này rất giống với các vết thương do nhiễm nấm. sự thoái triển của rối loạn, sau đó xuất hiện trở lại.
Từ quan điểm mô học, các tế bào xuất hiện dưới dạng kết tụ, được gọi là áp xe vi mô Paurtier, cả trên bề mặt da và trong các lớp nội bì. Nếu bệnh tiến triển, tổn thương da có thể nặng hơn gây sưng tấy kèm theo tình trạng ban đỏ lan rộng (viêm da dị ứng, mẩn đỏ, đóng vảy, ban đỏ, vảy nến).
Thuốc diệt nấm gây bệnh nấm chủ yếu ảnh hưởng đến những người trên sáu mươi tuổi, với tỷ lệ mắc bệnh cao gấp đôi ở nam giới so với phụ nữ; thuốc diệt nấm bệnh nấm đã được ghi nhận trong 0,5% trường hợp ung thư da ở Hoa Kỳ.
Thuốc diệt nấm mycosis là dạng ung thư hạch da thường gặp nhất, mặc dù nó vẫn là một loại hiếm gặp của bệnh ung thư hạch không Hodgkin: điều này có nghĩa là các u lympho ở da rất hiếm, nhưng có tính chất hung dữ.
Hội chứng Sèzary
Chúng tôi đã đề cập rằng hai u lympho có mối liên hệ chặt chẽ với nhau: trên thực tế, nếu dấu vết của các tế bào tân sinh (được gọi là u não) được xác định trong các tổn thương xuất huyết, vảy và ban đỏ, chúng ta nói đến hội chứng Sèzary: chính xác vì lý do này, hội chứng này được gọi là biến thể bệnh bạch cầu của thuốc diệt nấm bệnh mycosis.
Khoảng năm 1950, Giáo sư Sèzary nhận thấy sự hiện diện của các tế bào lớn bất thường, nằm trong da và máu của những đối tượng phàn nàn về bệnh hồng ban, lách to (tăng thể tích lá lách một cách bất thường) và nổi hạch (hạch to), ba yếu tố then chốt. để phát hiện bệnh. Hội chứng Sèzary, mang tên người phát hiện, có thể tự biểu hiện bằng cách trình bày, trong giai đoạn đầu, chỉ một trong ba triệu chứng (ví dụ: lách to): trong hầu hết các trường hợp, trong một thời gian tương đối ngắn, hai tình trạng còn lại cũng được bộc lộ. .
Nói chung, các đối tượng mắc hội chứng Sèzary không phản ứng tích cực với các liệu pháp: đã được thống kê ghi nhận rằng những bệnh nhân bị nhiễm nấm mycosis có tiên lượng tốt hơn những bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Sèzary.
Mối liên hệ giữa hai khối u ở da đã được chứng minh: các giai đoạn tiến triển của thuốc diệt nấm mycosis trên thực tế được đặc trưng bởi bệnh ban đỏ, một tình trạng da xác định hội chứng Sèzary. Một tương tự khác xuất hiện từ nghiên cứu mô học: các tế bào ung thư di căn đến cả các khối u lympho ở da bắt nguồn từ tuyến ức.
Hơn nữa, các tổn thương da và thâm nhiễm ác tính trong các hạch bạch huyết đại diện cho một sự tương đồng khác giữa hai bệnh, cũng như các đặc điểm mô học của các tế bào ác tính, gần như giống nhau, cả trong hội chứng Sèzary và trong thuốc diệt nấm.
Xác suất mà khối u vẫn giới hạn trên da là không cao, ngược lại; Rất thường xuyên xảy ra rằng, sau sự khởi phát của một - hoặc cả hai - trong số các bệnh nói trên, các bệnh ngoài da phát triển liên quan đến lá lách, phổi, gan, dạ dày và ruột.
Như với hầu hết các u lympho, bức tranh về căn nguyên là không chắc chắn: các yếu tố môi trường, thay đổi miễn dịch, nhiễm trùng và các khối u khác là những yếu tố có thể bằng cách nào đó có thể tạo thuận lợi cho sự khởi phát của các loại thuốc diệt nấm và hội chứng Sèzary. Các đối tượng bị ảnh hưởng bởi những bệnh lý này có khuynh hướng gia đình đối với các khối u, Có vẻ như các yếu tố di truyền liên quan nhiều hơn đến sự khởi phát của thuốc diệt nấm bệnh mycosis và trong hội chứng Sèzary hơn các u lympho khác.
