Các khối u bạch huyết của Burkitt

Khối u tế bào lympho

Bệnh ung thư hạch của Burkitt được đặt theo tên của bác sĩ phẫu thuật D.Burkitt, người đầu tiên mô tả các triệu chứng vào khoảng giữa thế kỷ XX; một thập kỷ sau, u bạch huyết của Burkitt được xếp vào nhóm ung thư ác tính.
U lympho Burkitt được coi là một khối u có nguồn gốc từ tế bào lympho B: nó là một loại ung thư hiếm gặp có “tỷ lệ mắc bệnh cao ở trẻ em châu Phi.

Nguyên nhân

Bệnh u lympho Burkitt được đánh giá là một dạng của bệnh u lympho không Hodgkin, được phân biệt bởi sự tiến triển nhanh chóng của nó; thường xuất hiện sau đợt nhiễm trùng do vi-rút Epstein-Barr, giống vi-rút gây ra bệnh hôn lây truyền qua nước bọt bị nhiễm bệnh (tăng bạch cầu đơn nhân). Cần lưu ý rằng vi-rút, ở những người khỏe mạnh, dễ dàng bị tiêu diệt, mặc dù phải nhập viện tương đối lâu; nếu vi-rút xảy ra ở những người suy dinh dưỡng, có hoàn cảnh khó khăn hoặc suy giảm miễn dịch, hậu quả có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng hơn.

Các yếu tố rủi ro

Thống kê cho thấy ở các vành đai xích đạo châu Phi, bệnh ung thư Burkitt do virus Epstein-Barr gây ra xảy ra ở 95% các u lympho; trong những trường hợp khác, loại vi rút tương tự chỉ được tìm thấy ở 20% số người bị ung thư hạch Burkitt.
Một yếu tố nguy cơ khác là cấy ghép tủy xương ở những người bị bệnh bạch cầu: bệnh nhân phải chịu các phương pháp điều trị hóa trị liệu rất phù hợp, làm giảm và suy yếu khả năng phòng vệ miễn dịch. Do đó, nguy cơ mắc bệnh ung thư hạch của Burkitt có vẻ cao.
Căn bệnh này cũng có thể phát sinh trong trường hợp suy giảm miễn dịch bẩm sinh, không chỉ ở người mắc phải: AIDS và bệnh sốt rét, mất điều hòa telangiectasia và hội chứng Wiskott-Aldrich (bệnh lý di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể X, biểu hiện của bệnh chàm, nhiễm trùng, piarstrinopenia và tiêu chảy ) có thể gây ra bệnh ung thư hạch của Burkitt.
Vào thời điểm đó, Tiến sĩ Burkitt đã đưa ra một giả thuyết khác (gần như) bị bác bỏ ngay lập tức, vì ông coi muỗi sốt rét là nguyên nhân đáng tin cậy nhất gây ra bệnh ung thư hạch; muỗi Anopheles nó truyền động vật nguyên sinh gây bệnh sốt rét, nhưng chắc chắn nó không phải là côn trùng gây ra giai đoạn suy giảm miễn dịch (đặc biệt là ức chế hoạt động của tế bào lympho T) ở đối tượng bị ảnh hưởng. Trên thực tế, chính bệnh sốt rét đã gây ra sự suy yếu dần dần của hệ thống phòng thủ miễn dịch, từ đó tạo tiền đề cho bệnh ung thư hạch Burkitt.
Hàng năm, ở Ý, 12.000 người bị ảnh hưởng bởi bệnh ung thư này, có nghĩa là căn bệnh này có tỷ lệ mắc bệnh là 1: 5.200 đối tượng; thực tế đáng kinh ngạc là hiện tượng này đang ngày càng gia tăng.

Các triệu chứng của Burkitt's Lymphoma

U lympho Burkitt thường bắt đầu ở các hạch bạch huyết ở hàm trên và cổ tử cung; hiếm khi ung thư cũng biểu hiện ở hồi tràng, mạc treo và manh tràng. Ung thư hạch, khi tiến triển, có thể mở rộng vào buồng trứng (hoặc tinh hoàn), bụng, tủy và não, gây đau ban đầu, bệnh được coi là phù sưng tấy, tiếp theo là sưng xương hàm trên; sau đó, ung thư hạch gây đổ mồ hôi nhiều (triệu chứng điển hình của ung thư hạch bạch huyết nói chung), loét niêm mạc, khó chịu, đau họng và thờ ơ.

Phân tích tế bào và sinh hóa

Sau khi sinh thiết u lympho, người ta lưu ý rằng nó được tạo thành từ các đại thực bào đã kết hợp các mảnh vụn tế bào (hình dạng bầu trời đầy sao): trên thực tế, vùng răng hàm trên, được phân tích bằng chụp X quang, có vẻ lởm chởm, và các chân răng, gần khối u bạch huyết, đã được tái hấp thu.
Theo quan điểm di truyền, ung thư hạch Burkitt gây ra sự chuyển vị giữa nhiễm sắc thể 8 và nhiễm sắc thể 14, với sự tham gia tiếp theo của gen protonchogen MYC, một yếu tố phiên mã mà mục tiêu được đại diện bởi một số gen kiểm soát sự sao chép của tế bào. Rõ ràng là khi một lỗi phiên mã phát sinh, chu kỳ tế bào trở nên điên cuồng, gây ra một loạt các chuỗi sự kiện bắt đầu trong bệnh ung thư hạch của Burkitt. Tóm lại khái niệm này, ung thư của Burkitt là một mô hình sắp xếp lại nhiễm sắc thể để xác định "sự thay đổi tế bào theo vị trí mới của gen.

Hóa trị và tiên lượng

Mặc dù bệnh ung thư hạch của Burkitt có phần hung hãn và nóng nảy, nhưng nó dường như phản ứng tích cực với các liệu pháp đa hóa trị liệu (đơn hóa trị có vẻ không phù hợp đặc biệt); Người ta ước tính rằng tỷ lệ sống sót của các đối tượng mắc bệnh ung thư hạch Burkitt, được điều trị bằng hóa trị liệu, là rất cao và 75% trong số họ hồi phục hoàn toàn.

Tóm lược

Để khắc phục các khái niệm ...

Sự ốm yếu

U lympho Burkitt, khối u có nguồn gốc từ tế bào lympho B

Lymphoma không Hodgkin, căn bệnh hiếm gặp

Tỷ lệ mắc bệnh

Tỷ lệ mắc bệnh cao ở các vành đai xích đạo châu Phi. Ở Ý, 12.000 trường hợp mới mỗi năm

Vùng chịu ảnh hưởng

Vùng hàm trên, cổ tử cung, hồi tràng, mạc treo tràng, manh tràng. Nó tiến triển bằng cách phát triển trong buồng trứng (hoặc tinh hoàn), bụng, tủy và não, gây đau

Triệu chứng

Giai đoạn đầu: sưng hạch bạch huyết
Sau đó: sưng xương hàm, đổ mồ hôi nhiều, loét niêm mạc, khó chịu, đau họng, thờ ơ, đau

Nguyên nhân kích hoạt

Virus Epstein-Barr, bệnh bạch cầu, điều trị hóa trị (suy giảm miễn dịch gây ra), AIDS và sốt rét, mất điều hòa telangiectasia và hội chứng Wiskott-Aldrich (suy giảm miễn dịch bẩm sinh)

Chuyển vị giữa nhiễm sắc thể 8 và 14 với sự tham gia do đó của gen proton MYC

Các liệu pháp để chống lại bệnh ung thư hạch của Burkitt

Đa hóa trị. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm: 75%

Burkitt's Lymphoma - Thuốc điều trị Burkitt's Lymphoma "